晚发型强直性脊柱炎1例及相关文献复习

2022-03-13 08:36:42 | 浏览次数:

【关键词】 脊柱炎,强直性;晚发型;误诊;发病特点;诊断;治疗

强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis,AS)是一种慢性进行性、以中轴关节慢性炎症为主的全身性疾病,具有明显的家族聚集现象,且与HLA-B27密切相关。AS呈世界范围分布,是关节病中最常见疾病之一,男女发病比例无明显差异,但因女性患者的临床表现不典型且进展缓慢,故临床上男性较女性多见[1]。AS可以发生在任何年龄,但通常在10~40岁发病,发病高峰年龄多集中于18~25岁,40岁以后发病者较少见,约有5%的患者[2]在40岁以后才发病,称为晚发型强直性脊柱炎(late onset ankylosing spondylitis,LAS),LAS患者常因病情隐匿及临床认识的不足导致误诊、失治。笔者收治1例LAS患者,通过病例报告,并复习相关文献,以期提高对本病的认识,减少误诊。

1 病例资料

患者,女,68岁,以反复多关节痛半年,双下肢浮肿半个月为主诉入院。患者首发表现以双膝关节、腰椎部为主,上下楼梯时疼痛加重,伴有晨僵,活动后可缓解,多次求诊于厦门某骨科医院,考虑膝骨关节炎、骨质疏松症、腰椎间盘突出症,经抽液、关节腔内注射玻璃酸钠、理疗及药物口服治疗(具体药物不详)后,症状稍有缓解,但仍反复。半个月前患者无明显诱因出现上、下肢浮肿,午后明显,伴双下肢麻木,行动不便,为进一步诊治,由福建中医药大学附属厦门中医院门诊拟①双膝骨关节炎;②骨质疏松症收住入院。既往史无特殊,查体:T 36.3 ℃,P 72次·min-1,R 20次·min-1,BP 108/60 mm Hg(1 mm Hg =

0.133 kPa)。神清,形体偏瘦,心肺腹查体如常;双下肢中度凹陷水肿;脊柱序列正常无侧弯,各方向活动可,左膝关节稍肿胀,无压痛,皮色、皮温正常,屈曲活动稍受限,浮髌试验阳性,右膝正常;双踝关节肿胀,左侧足舟骨粗隆处稍有压痛,无活动受限;左足第二、第三、第四跖趾呈腊肠趾;双侧直腿抬高试验(-),双侧“4”字试验(-);四肢肌力、肌张力正常。辅助检查:(厦门某骨科医院)颈椎MRI示椎间盘变性伴C3~4、C4~5椎间盘膨出;C4~5、C5~6、C6~7椎间隙变窄;颈椎退行性改变;黄韧带肥厚。腰椎MRI示:L2椎体楔形状变、考虑陈旧性改变;L2、L4、L5椎体终板炎及许莫氏结节形成;椎间盘变性伴L4~5、L5~S1椎间盘膨出。X线片示骨盆骨质未见明显改变,腰椎第二椎体压缩性骨折(陈旧性),腰椎退行性改变。双膝关节正侧位片示左、右膝关节轻度退行性改变。抗“O”、类风湿因子均阴性,动态红细胞沉降率(ESR)100 mm·h-1,C-反应蛋白(CRP)25.4 mg·L-1,白细胞(WBC)7.1×109·L-1,淋巴细胞百分比16.0%,中性粒细胞百分比73.6%,红细胞4.30×1012·L-1,血红蛋白111 g·L-1,

血小板计数(PLT)316×109·L-1。二便常规未见异常。肝功能+心功能+肾功能+电解质:前白蛋白100.4 mg·L-1,白蛋白29 g·L-1,球蛋白43 g·L-1,

白球比例0.67,乳酸脱氢酶117 IU·L-1。肿瘤标志物(女全套)均阴性。胸部CT平扫示右肺多发微小结节,右肺中叶支气管扩张,双肺少许条索状灶,左肺门区及纵膈内多发钙化灶,胸膜增厚。骨密度測定:严重疏松(T值-3.29,Z值-1.42)。皮质醇测定(早8:00):224.96 nmol·L-1。予云克调节免疫、调节骨质代谢,硫酸软骨素改善循环,塞来昔布抗炎止痛,氨基葡萄糖促进软骨基质的修复和重建,螺内酯利尿消肿,补充白蛋白等治疗后,患者水肿逐渐减轻,腰骶部及膝关节疼痛稍缓解,但仍时有反复,活动稍受限,后予完善骶髂关节CT,提示双侧骶髂关节病变,符合骶髂关节炎表现。予加服柳氮磺吡啶每次0.25 g,每日3次;来氟米特每次10 g,每晚

1次;白芍总苷每次2粒,每日2次,以调节免疫、延缓病情进展。患者关节肿痛逐渐改善,病情稳定后出院,门诊规律随访,病情稳定,未再诉反复。

2 讨 论

2.1 LAS的临床特点 Dubost等[3]报告10例50岁以后发病的脊柱关节炎患者,有如下特点:HLA-B27均为阳性,临床表现主要为轻中度的下肢寡关节炎及轻度中轴关节受累,而较明显的表现是广泛的下肢可凹陷性水肿,ESR明显增快,对非甾体抗炎药(NSAIDs)反应较差,而这10例患者中有4例逐渐发展为AS。之后Dubost等[4]又通过分析30例LAS患者的发病特点发现,LAS可同时存在中轴关节和外周关节的累及。这与Calin等[5]

的结论相符,其通过观察LAS的临床特点,认为LAS与一般的AS患者大致相似。Feldtkeller等[6]发现,LAS患者HLA-B27多为阴性,这区别于一般AS。黄少弼等[7]对7例LAS临床资料进行研究,并与175例成人、40例儿童发病的AS(AAS与JAS)进行比较,发现LAS的男女发病率相仿,且多以外周关节症状发病为主,有不同程度腰椎压痛和活动受限,常伴有贫血与ESR升高,影像学中骶髂关节和髋关节X线损害严重,多见腰椎竹节样变。康春来等[8]通过分析22例LAS患者的相关资料发现,多数均有中轴关节的受累,其中16例累及外周关节,外周关节以膝、髋的寡关节炎多见,附着点炎不显著,少数合并虹膜炎、发热、尿道炎等关节外表现,且家族性发病者少见。通过总结临床特点及治疗方案,认为LAS多数起病缓慢,偶有急性起病;但进展相对较慢,预后多较好。罗薇等[9]通过10例LAS患者的报告资料发现,LAS患者中轴关节症状多较轻,首发症状多为不对称性下肢大关节寡关节炎,且X线表现相对较重,10例患者中有3例出现下肢可凹陷性水肿,5例出现轻度贫血。通过总结病例特点认为,LAS的发病多呈慢性病程、急性发作的特点。张洁等[10]对7例住院LAS患者的临床资料进行总结,并与同期幼年及青年发病的AS对比,结合已有的国内报道,发现LAS患者首发症状可为下肢大关节或脊柱受累,髋关节受累和肌腱端炎少见,而非特异症状和肢端水肿多见,影像学中骶髂关节及腰椎的影像学改变较严重,而实验室各项炎性指标无显著异常,对治疗的反应较好。吴红萍[11]通过对86例LAS患者的发病特点、治疗、药物不良反应的对比报告分析发现,LAS患者中女性比例明显升高。在治疗方面,虽然LAS对经典的药物治疗也有反应,但患者达到缓解的疗程较长,需

2个月以上,治疗反应相对迟缓,起效较慢。不过2~3个月后缓解率与AS组相当,且在ESR、CRP、WBC、ALT、肌肝方面无显著差异,故认为LAS病情相对隐匿,以女性多见,炎性反应及关节病变相对较轻,平均病程较长,对经典药物治疗缓慢反应。

2.2 LAS的诊断及鉴别诊断 LAS的诊断目前沿用纽约标准(1966年)或修订的纽约标准(1984年),后者的具体临床标准为:①下腰痛至少持续3个月,疼痛随活动改善,但休息后不减轻;②腰椎在前后和侧屈方向活动受限;③扩胸度范围小于同年龄和性别的正常值。放射学标准:单侧骶髂关节炎3~

4级,或双侧骶髂关节炎2~4级。肯定的AS:满足放射学标准加上临床标准3条中的任何1条。但应注意的是,修订的纽约标准并不是AS的早期诊断标准,有资料表明,MRI可以显示关节滑膜炎症以及关节旁水肿、渗出、脂肪聚积等改变,有助于在骶髂关节形态学出现变化之前诊断出AS[12]。

另外,QSS,即定量骶髂关节闪烁显像技术,能够定量反映骨质代谢情况及显示早期骨质代谢的改变情况,有助判断是否存在活动性炎症。

LAS应注意与弥漫性特发性骨肥厚(DISH)鉴别,两者的发病年龄相似,且均具备中轴骨骼的受累和肌腱端炎,且影像学上DISH的X线表现和LAS也有相似。但DISH一般仅累及胸腰段以上的脊柱,而骶髂关节、椎间隙和椎小关节多正常,且临床症状相对轻,大部分仅有轻度腰背痛或活动受限,因此临床中不难将两者区别。

值得注意的是,恶性肿瘤可侵犯关节或关节周围组织而引起关节炎,这是一种副癌综合征,多侵犯单关节,老年患者存在关节痛时应警惕恶性肿瘤的可能,尤其是血液系肿瘤多发性骨髓瘤容易侵犯扁平骨,临床中应予以重视,注意鉴别诊断,以免误诊漏诊。

2.3 LAS的治疗 吴红萍[11]分析发现,LAS对经典的药物治疗有效,治疗后BASDAI < 4分可达90%以上。足量的NSAIDs对AS有肯定的疗效,可迅速改善腰髋背部疼痛和发僵,减轻关节肿胀,增加活动范围。若合并外周关节炎及前葡萄膜炎,可加用柳氮磺吡啶,有助于减轻病变,并改善实验室活动性指标,必要时根据患者情况联用糖皮质激素和甲氨蝶呤,或来氟米特等免疫抑制剂。由于LAS患者药物不良反应多见,尤其NSAIDs对胃肠道、肾脏、心血管均有一定影响,传统的慢作用药也可导致肝肾损伤,免疫抑制剂、生物制剂在治疗的同时会增加感染和肿瘤发生几率,所以在治疗期间需严密监测。另外,对具有关节活动障碍的LAS患者,可充分利用物理治疗及相应的康复锻炼;但同时要注意根据自身情况调节活动强度和时间,以免出现心脑血管疾病等并发症。

另外,康春来等[8]研究也表明,理疗对LAS患者有效,并认为汤岗子热矿泥因含有多种化学成分和稀有元素,可使人体毛细血管扩张,促进血液和淋巴循环,能起到消炎镇痛的作用,对缓解LAS的症状有一定的作用。

3 总 结

本例68岁女性患者,呈慢性病程,中轴关节症状较轻,病程中出现下肢可凹陷性水肿及食欲减退等非特异性临床表现,实验室检查提示ESR增快,骶髂关节CT可见明显关节炎改变,这与LAS相关研究结果相符。同时,患者合并膝骨关节炎、骨质疏松症、腰椎间盘突出症,由于临床症状有重叠,故容易漏诊而贻误诊断及治疗时机。可见,在遇到中老年患者存在不对称性大关节炎时,除了考虑到老年退行性疾病,同时应警惕LAS的可能。

总之,LAS病情相对隐匿,且多以女性为主,平均病程较长,对经典药物的治疗反应缓慢,因此临床中对于年龄 > 40岁,尤其是女性,若出现慢性腰背髖部疼痛或晨起腰背部僵硬感,应考虑LAS的可能,对于可疑者应该及早排查[13]。临床医生在日常工作中应熟记AS的临床特点及诊断标准,同时认真采集病史,细心为患者进行体格检查,才能做出正确的诊断。

4 参考文献

[1]张乃峥.临床风湿病学[M].上海:上海科学技术出版社,1999:156-173.

[2]Fauci AS,Langford CA.哈里森风湿病学[M].田新平,曾小峰,译.北京:人民卫生出版社,2009:117.

[3]Dubost JJ,Sauvezie B.Late onset peripheral spondyloarthropathy[J].J Rheumatol,1989,16(9):1214-1217.

[4]Dubost JJ,Ristori JM,Zmantar C,et al.Seronegative rheumatism of late onset.Incidence and atypical forms of spondylarthropathy[J].Rev Rhum Mal Osteoartic,1991,58(9):577-584.

[5]Calin A,Elswood J,Edmunds L.Late onset ankylosing spondylitis-a distinct disorder?[J].Br J Rheumatol,1991,30(1):69-70.

[6]Feldtkeller E,Khan M,van der Heijde D,et al.Age at disease onset and diagnosis delay in HLA-B27 negative vs.positive patients with ankylosing spondylitis[J].Rheumatol Int,2003,23(2):61-66.

[7]黄少弼,林玲,曾庆馀.晚发强直性脊柱炎及其临床特点[J].中国药物与临床,2002,2(1):28-29.

[8]康春来,魏瑞华.晚发强直性脊柱炎临床特点与治

疗[J].中国疗养医学,2006,15(1):31-32.

[9]罗薇,阎小萍,金笛儿,等.晚发强直性脊柱炎十例临床分析[J].中华风湿病学杂志,2007,11(9):571-572.

[10]张洁,黄烽.晚发型强直性脊柱炎的临床分析[J].中华全科医师杂志,2007,6(5):305-306.

[11]吴红萍.晚发性强直性脊柱炎临床特点分析(附86例对比报告)[J].浙江创伤外科,2014,19(4):647-648.

[12]柯祺,颜小琼,周守国,等.强直性脊柱炎骶髂关节病变的X线CT磁共振成像比较分析[J].中华风湿病学杂志,2003,7(7):435-437.

[13]李春先.晚发强直性脊柱炎临床分析[J].实用医学杂志,2008,24(19):3280.

收稿日期:2016-10-08;修回日期:2016-12-16

推荐访问: 强直性脊柱炎 发型 文献 复习 相关